Progressive supranuclear palsy หรือ PSP-RS เป็นโรคในวัยเด็กที่รู้จักกันในทางการแพทย์ว่าเป็นกลุ่มอาการเกร็ง มีลักษณะเฉพาะคือการหดตัวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจและการกระตุกของกล้ามเนื้อกระตุก เกี่ยวข้องกับการหายใจและการกลืน ก้านสมองและไขสันหลังได้รับผลกระทบซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของสมองและไขสันหลังอันเป็นผลมาจากการทำงานของมอเตอร์จำนวนหนึ่งไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ สิ่งนี้เกิดขึ้นในแง่ของการหายใจและการกลืนและบางครั้งในการพูดและการมองเห็น แต่ก็อาจส่งผลต่อแขนและขาของคุณได้เช่นกัน
ภาวะนี้มีลักษณะร่วมกันของอาการต่างๆ ได้แก่ อาการชักความผิดปกติของพัฒนาการและการสูญเสียการเคลื่อนไหวอย่างต่อเนื่อง กลุ่มอาการนี้เป็น PSP ที่พบบ่อยเป็นอันดับสองและมักเริ่มในเด็กปฐมวัยและดำเนินต่อไปตลอดชีวิตโดยมีการเปลี่ยนแปลงน้อยมาก
อัมพาตนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้าสามารถเริ่มต้นในวัยเด็กด้วยท่าทางที่ไม่ดีซึ่งในที่สุดจะนำไปสู่การล่มสลายอย่างกะทันหันและ / หรือการนอนหลับที่ผิดพลาดโดยหายใจลำบากและกลืน ผู้ป่วยอาจมีการเดินที่ผิดปกติหลายขั้นตอนโดยไม่มีฐานที่มั่นคง อาการอื่น ๆ ได้แก่ การสั่นศีรษะโดยไม่สมัครใจบ่อยครั้งและอาการชาที่นิ้วมือและนิ้วเท้า
โรคอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้ามักได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุมากกว่า 5 ปี ปัจจุบันโรคนี้ยังไม่ดำเนินไปในระดับที่ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลางและนำไปสู่การทำงานของมอเตอร์หรือการทำงานอื่น ๆ ที่บกพร่อง มักไม่ทราบสาเหตุของความผิดปกตินี้แม้ว่าอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมก็ตาม บางครั้งโรคอาจเกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดสมองหรือเนื้องอกในสมอง สาเหตุส่วนใหญ่ ได้แก่ การบาดเจ็บที่ศีรษะภาวะขาดออกซิเจนการขาดน้ำหรือการติดเชื้อ
Progressive supranundal paralysis ตามชื่อคือการหดตัวของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าส่งผลให้เกิดอาการกระตุกของกล้ามเนื้อในแขนขาทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ การหดตัวของกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงในร่างกายและการหดตัวของกล้ามเนื้อเหล่านี้จะกลายเป็นโดยไม่สมัครใจ อาการอื่น ๆ อาจรวมถึง: เพิ่มความไวต่อแสงและกลัวแสง ความรู้สึกไวต่อความร้อนและความเย็น
อัมพาตแบบก้าวหน้ามักได้รับการวินิจฉัยโดย MRI หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กซึ่งแสดงให้เห็นรอยโรคที่ก้านสมองและ / หรือไขสันหลังซึ่งอาจมาพร้อมกับปากมดลูกทรวงอกเอ็นกล้ามเนื้อกระตุกและไขสันหลังและกล้ามเนื้อ
การเจริญเติบโตมากเกินไปมักเกิดจากความอ่อนแอและการสูญเสียการประสานงานของกล้ามเนื้อ แต่สาเหตุที่แท้จริงของภาวะนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจง ภาวะนี้มักได้รับการรักษาในสถานพยาบาลโดยมีผู้ป่วยดูแลเพื่อปรับปรุงการควบคุมมอเตอร์ ผู้ป่วยอาจต้องได้รับการผ่าตัดแม้ว่าโดยปกติแล้วจะไม่จำเป็นก็ตาม อย่างไรก็ตามผู้ป่วยอาจต้องได้รับการตรึงหรือยับยั้งเพื่อให้แน่ใจว่ามีการหายใจที่ถูกต้องด้วยเครื่องช่วยหายใจหรือเครื่องช่วยหายใจ
โรคกล้ามเนื้อเสื่อมชนิดก้าวหน้าหรือที่เรียกว่าโรคพาร์คินสันได้รับการระบุว่าเป็นสาเหตุอื่นของ PSP ผู้ป่วยโรคพาร์กินสันมีแนวโน้มที่จะพัฒนาสมองมากกว่าผู้ป่วยที่ไม่ใช่พาร์กินสันและยังมีแนวโน้มที่จะพัฒนากล้ามเนื้อเสื่อม เกี่ยวข้องกับการเสียชีวิตสูงผู้ป่วยโรคพาร์กินสันอาจมีประวัติของการเสื่อมสภาพของระบบประสาทเมื่อเวลาผ่านไปซึ่งอาจจูงใจให้เกิดโรคได้
ไม่มีวิธีรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับต่อมหมวกไตขั้นสูงแม้ว่ายาจะสามารถชะลอการลุกลามของโรคบรรเทาอาการกระตุกของกล้ามเนื้อและเร่งการรักษาได้ แต่ในปัจจุบันยังไม่มีการรักษาใดที่จะช่วยลดผลของโรคต่อการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยได้
บริเวณเหนือศีรษะที่ก้าวหน้าได้รับการวินิจฉัยโดยอาศัยประวัติทางการแพทย์ MRI และการสังเกตอย่างใกล้ชิด MRI หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กจะใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเพื่อยืนยันตำแหน่งของรอยโรคที่ก้านสมอง หรือไขสันหลังบาดเจ็บ
โซนเหนือศีรษะที่ก้าวหน้าเป็นหนึ่งในภาวะทางระบบประสาทที่ปิดการใช้งานมากที่สุดที่วิทยาศาสตร์การแพทย์รู้จัก ความยากลำบากในการขยับแขนและขาเนื่องจากความอ่อนแอที่เกิดจากกล้ามเนื้อกระตุกและไม่ได้ใช้งานเนื่องจากอาการกระตุก การไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อาจนำไปสู่ภาวะซึมเศร้า, การแยกทางสังคมและความผิดปกติทางอารมณ์อื่น ๆ แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาสำหรับสิ่งนี้ก็ตาม แต่มีวิธีการรักษาหลายวิธีเพื่อบรรเทาผลกระทบของภาวะก้าวหน้านี้และปรับปรุงการเคลื่อนไหวของผู้ป่วย
โซนเหนือหัวก้าวหน้าเป็นภาวะที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอและอยู่ร่วมกันได้ยาก เนื่องจากความยากลำบากในการเคลื่อนย้ายผู้ป่วยจึงมีความจำเป็นที่แพทย์จะต้องตรวจสอบผู้ป่วยและผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพจะติดตามความคืบหน้า หากมีการเปลี่ยนแปลงในอาการของผู้ป่วยควรส่งผู้ป่วยไปพบนักประสาทวิทยาเพื่อรับการดูแลที่เหมาะสมและป้องกันการลุกลามของอาการ